La alergia a proteínas de leche de vaca (APLV) constituye la alergia alimentaria más frecuente en menores de 1 año. Es el resultado de una respuesta inapropiada del sistema inmunitario (puede ser mediada por IgE, no mediada por IgE o de naturaleza mixta) frente a las proteínas de leche de vaca (PLV).

• • Las reacciones mediadas por IgE se caracterizan, desde el punto de vista clínico, por la aparición de forma inmediata de una sintomatología predominantemente cutánea o respiratoria asociada a la presencia de anticuerpos IgE específicos.
• • Las formas no mediadas por IgE son generalmente debidas a reacciones de inmunidad celular, aunque, en la mayoría de los casos no pueda demostrarse la implicación de un mecanismo inmunológico. La sintomatología, de aparición tardía, es predominantemente digestiva, incluyendo tres síndromes: la proctocolitis, la enteropatía y la enterocolitis inducida por PLV (FPIES, food protein-induced enterocolitis syndrome).

Recientemente se han publicado criterios diagnósticos internacionales para esta última. No existen criterios diagnósticos específicos para las otras dos, debiendo realizarse la orientación diagnóstica según sus características clínicas. Además, la APLV-no IgE puede simular trastornos gastrointestinales frecuentes, como el reflujo gastroesofágico (RGE), el cólico del lactante y el estreñimiento. La existencia de antecedentes familiares de atopia, la afectación de varios aparatos (digestivo, cutáneo, respiratorio) y la ausencia de mejoría ante las medidas terapéuticas habituales permitirían sospechar una APLV-no IgE en dichos casos.

Una historia clínica detallada y la prueba de exclusión-provocación son las únicas herramientas disponibles para diagnosticar la APLV-no IgE. La primera sirve de base para sospechar su existencia, mientras que la segunda es obligatoria para establecer un diagnóstico de certeza.

Las actuales recomendaciones no aconsejan la realización de prick test y/o la determinación de IgE específica frente a PLV para la confirmación diagnóstica, salvo cuando existan dudas sobre la implicación de un mecanismo IgE. Tampoco recomiendan la realización sistemática de ninguna prueba complementaria de laboratorio o pruebas de imagen, excepto cuando se plantean dudas en el diagnóstico o teniendo en cuenta la situación clínica del paciente.

NIÑA
6 meses de edad

A los 15 días de vida consulta con su pediatra de Atención Primaria por presentar meteorismo y esfuerzo defecatorio mientras se alimenta con lactancia materna.

❱ Se pauta tratamiento con Reuteri Gotas y se dan consejos para la aerocolia, presentando mejoría parcial.
❱ A las 6 semanas acude de nuevo a su pediatra por presentar deposiciones con algún hilo de sangre sin afectación del estado general ni otros síntomas.

❱ Al cabo de 1 semana las heces se transforman en mucosanguinolentas, asociando llanto e irritabilidad durante la deposición, motivo por el cual acuden a Urgencias de su hospital de referencia y se ingresa para valoración y observación.
❱ Se alimenta con lactancia materna exclusiva y mantiene buen apetito sin afectación nutricional.

Antecedentes familiares:

❱ Madre: asma con sensibilización a gramíneas.
❱ Padre: sin comorbilidades.
❱ Hermano de 5 años: dermatitis atópica y antecedente de alergia al huevo superada.
❱ Abuelo paterno: cáncer de colon.

Antecedentes personales:

❱ Antecedentes pre- y perinatales sin incidencias.
❱ Parto eutócico a las 39 semanas de gestación.
❱ Peso recién nacido: 3200 g (p25-50). Talla: 50 cm (p50). Perímetro cefálico: 34,5 cm (p50).

Desde el nacimiento hasta las 6 semanas de vida:

❱ Buen estado general. Bien hidratada y perfundida.
❱ Exploración cardiopulmonar y abdominal: normal.
❱ Sin lesiones perianales. Tacto rectal: normal.
❱ Resto de exploración física sin alteraciones.
❱ Datos somatométricos: peso 4200 g (p25-50), talla 54 cm (p50), perímetro cefálico 36,5 cm (p25-50).

Al ingreso (7 semanas de vida):

❱ Buen estado general. Bien hidratada y perfundida. Discreta palidez de piel y mucosas.
❱ Exploración cardiopulmonar y abdominal: normal.
❱ Sin lesiones perianales. Tacto rectal: dedil manchado de sangre roja.
❱ Resto de exploración física sin alteraciones.
❱ Sin afectación ponderal. Peso: 4350 g.

EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA:

❱ En Atención Primaria, tras la consulta de inicio de deposiciones blandas con hilos de sangre, se solicita estudio microbiológico de heces con resultado negativo.

DURANTE EL INGRESO SE REALIZAN LAS SIGUIENTES PRUEBAS
COMPLEMENTARIAS:

❱ Analítica sanguínea: leucocitos: 12,2 x 1.000 /μl (5-15), fórmula sin alteraciones. Hemoglobina: 11,2 g/dl.
❱ Coagulación, plaquetas, perfil férrico y bioquímica con perfil hepatorrenal e iones normal.
❱ Proteínas totales: 5,3 g/dl. Albúmina: 3,7 g/dl. PCR: normal.
❱ Inmunoglobulina IgE total: 25 kU/l (0-45). IgE específica a PLV y fracciones: negativo.
❱ Ecografía abdominal: normal.
❱ Estudio microbiológico de heces: negativo.

Diagnóstico diferencial:

• • Alergia a proteínas alimentarias.
• • Infecciones gastrointestinales.
• • Fisuras anales.
• • Pólipos intestinales.
• • Enterocolitis necrotizante.
• • Divertículo de Meckel.
• • Invaginación intestinal.
• • Enfermedad intestinal inflamatoria infantil.

Diagnóstico definitivo. La evolución clínica, los datos exploratorios, la valoración nutricional y las pruebas complementarias del caso clínico expuesto nos hacen sospechar el diagnóstico de presunción de proctocolitis alérgica a PLV no IgE mediada, confirmada con la prueba de exclusión-provocación a las PLV de la leche materna.

Medida terapéutica/intervención dietética realizada:
Ante la sospecha clínica de una proctocolitis alérgica no IgE mediada, se indica mantener alimentación con lactancia materna exclusiva, con exclusión de PLV de la dieta materna. Tras 72 horas de observación hospitalaria, es dada de alta, al mantener buen estado general y remitir la expulsión de heces mucosanguinolentas, aunque persiste la emisión de alguna deposición de consistencia normal con algún hilo de sangre, sin asociar otra sintomatología.

Seguimiento y resultados:

✔ Se realiza el seguimiento en Atención Primaria. A las 2 semanas, las
deposiciones se habían normalizado, manteniendo buen estado general con adecuado crecimiento somatométrico. Habían remitido también la aerocolia y el esfuerzo defecatorio. Se mantiene alimentación con lactancia materna exclusiva exenta de PLV, suplementando la dieta materna con calcio (1 g/día) y vitamina D (600 UI/día) según las recomendaciones actuales.
✔ A las 6 semanas del inicio del cuadro clínico y manteniendo la madre dieta exenta de PLV, se le indica que inicie la ingesta de PLV y derivados en la dieta materna, comenzando con una toma de leche o derivado lácteo al día la primera semana. Al sexto día los padres refieren que ha empezado de nuevo con episodios de intranquilidad, meteorismo y esfuerzo defecatorio con deposiciones mucosas con algún hilo de sangre, motivo por el cual se suspende la provocación con PLV y se mantiene su exención en la dieta de la madre. Los síntomas referidos remiten de forma completa a las 2 semanas de excluir de nuevo las PLV de la dieta materna.

(Síntomas alérgicos, parámetros de calidad de vida, regurgitación, consistencia de las deposiciones, llanto, índice SCORAD en caso de eccemas o sequedad cutánea por dermatitis atópica)

✔ Las reacciones alérgicas a PLV no mediadas por IgE incluyen un espectro variado de trastornos que afectan fundamentalmente al tracto gastrointestinal; los más frecuentes son: proctocolitis alérgica por PLV, enterocolitis por PLV (conocida como FPIES) y enteropatía por PLV.
✔ La proctocolitis alérgica es una de las formas clínicas más frecuentemente observada. La edad típica de aparición es por debajo de los 6 meses. Se caracteriza por un inicio gradual de la sintomatología, consistente en la emisión de sangre y moco en las heces en cantidades variables. Típicamente, el lactante presenta un aspecto saludable y no existe afectación del estado general ni fallo de medro, pero pueden aparecer otros síntomas, tales como meteorismo, irritabilidad o incremento en el número de deposiciones. Incluso continuando con la ingesta del alimento implicado, el niño gana peso adecuadamente, aunque puede desarrollar con el tiempo una anemia ferropénica secundaria al sangrado. En torno al 60 % de los casos se presenta en niños con lactancia materna, siendo la leche de vaca consumida por la madre el principal alimento responsable del cuadro. También pueden estar implicados otros alimentos de la dieta materna, entre los que destaca la soja en un 30 % de los casos.
✔ Al igual que en el resto de las patologías no mediadas por IgE, las pruebas cutáneas con extractos y la determinación de IgE específica son característicamente negativas, por lo que no se recomienda su realización para el diagnóstico de estas entidades. La historia clínica detallada y la respuesta a la prueba de exclusión-provocación de las proteínas sospechosas (retirada de estas y reintroducción posterior) son las únicas herramientas necesarias para su diagnóstico.

✔ El tratamiento de la proctocolitis consiste en la retirada de las proteínas bajo sospecha o dieta de exclusión (generalmente PLV) durante 2 semanas. Si se trata de lactancia materna exclusiva, se mantendrá esta, realizando la madre dieta exenta de PLV suplementada con calcio y vitamina D. En caso de lactancia artificial, se le dará una fórmula extensamente hidrolizada (FEH) y, en el caso de lactancia mixta, el tratamiento consistirá en la combinación de los previos. En esta entidad, la mejoría (normalización de las deposiciones) debe esperarse en la 1.ª-2.ª semanas tras el inicio de la prueba de exclusión.
✔ La proctocolitis es una patología benigna y transitoria en la que la mayoría de los niños pueden seguir dieta libre a partir del año de vida. Las recomendaciones más actuales optan por la introducción paulatina del alimento implicado en el domicilio, tras realizar dieta de exclusión durante el período de tiempo comentado, para comprobar si existe resolución de la clínica. En caso de persistencia, se prolonga la dieta, haciendo nuevos intentos de reintroducción de forma periódica, cada 3-6 meses.
✔ En relación con el caso clínico expuesto, el inicio de síntomas de meteorismo nos hace pensar en un principio en posible aerocolia transitoria del lactante, pero la evolución posterior con deposiciones mucosanguinolentas en, por lo demás, un niño sano con buen estado general, nos debe hacer sospechar una APLV. La evolución clínica, los datos exploratorios, la valoración nutricional y las pruebas complementarias nos hacen sospechar el diagnóstico de presunción de proctocolitis alérgica a PLV no IgE mediada, confirmada con la prueba de exclusión-provocación a las PLV de la leche materna.

La APLV no mediada por IgE es una patología frecuente. Una historia clínica detallada y la prueba de exclusión-provocación son las únicas herramientas disponibles para diagnosticar una alergia alimentaria no mediada por IgE. Al tratarse de entidades de diagnóstico clínico, el pediatra debe ser capaz de identificarlas en los lactantes con síntomas digestivos compatibles y conocer los criterios de derivación al pediatra alergólogo, para así evitar las complicaciones que pueden llegar a derivarse.

Perspectiva del paciente: la hematoquecia o expulsión de sangre en heces es motivo de gran alarma y preocupación en los padres.

"En el caso de la proctocolitis ocasionada por APLV no IgE mediada, el tratamiento de exclusión de las PLV provoca en la mayoría de los casos la resolución del cuadro clínico."