Presentamos un caso clínico de una alergia grave a proteína de leche de vaca (APLV), manifestándose como un síndrome de enterocolitis inducida por proteínas de la dieta (FPIES, food protein-induced enterocolitis syndrome) crónico con buena respuesta a fórmula a base de aminoácidos.

NEONATO
48 horas de vida

Ingresa procedente de Planta de Maternidad, por deposiciones con restos hemáticos. Se alimenta con lactancia artificial exclusiva desde el nacimiento.

❱ Durante el ingreso se aprecia un claro aumento del número de deposiciones y más cantidad de sangre, junto con vómitos intermitentes. Ante estos síntomas, se decide seguir dieta absoluta para reposo digestivo, antibioterapia empírica y sueroterapia y nutrición parenteral. Tras mejoría clínica, se establece reinicio progresivo de nutrición enteral con fórmula extensamente hidrolizada con buena tolerancia inicial. Se acuerda alta hospitalaria con diagnóstico de APLV, con control por su pediatra.

❱ El paciente reingresa 12 días después por una menor ingesta progresiva, pérdida del 10 % de peso, junto con algún vómito y aumento del número de deposiciones (sin sangre macroscópica). Refiere unas 10-12 deposiciones al día, siendo estas abundantes y líquidas. Se aprecia además una afectación del estado general, caracterizada por deshidratación moderada con acidosis metabólica, así como aspecto de desnutrición del paciente. Está afebril en todo momento. Se inicia sueroterapia intravenosa, comenzando a las 36 horas, tras mejoría clínica, con alimentación con fórmula hidrolizada de arroz. En un principio presenta buena tolerancia, pero progresivamente aparecen rechazo de las tomas, vómitos y aumento del número de deposiciones, que obligan a volver a suspender la nutrición enteral. Se inicia tratamiento con ranitidina vía oral por vómitos y regurgitaciones, con escasa mejoría, y se reanuda la alimentación con fórmula elemental (Novalac Amina).

❱ Aunque durante 48 horas persiste la sintomatología, se aprecia un descenso progresivo del número de deposiciones a partir del tercer día, con aumento progresivo del volumen ingerido por toma, desaparición de los vómitos y una correcta ganancia de peso.

Antecedentes familiares:

❱ Hermano de 5 años sano.

❱ Padre: rinoconjuntivitis alérgica (polen).

❱ Madre: sana.

Antecedentes personales:

❱ Embarazo de 39 semanas. Sin incidencias significativas.

❱ Parto eutócico. Apgar: 10/10/10. Peso: 3635 g (p75-90). Talla: 51 cm. (p75-90). Perímetro craneal: 35,5 cm (p75-90).

Primer ingreso:

❱ Peso: 3280 g. Frecuencia cardíaca: 100 ppm. Frecuencia respiratoria: 40 rpm. Temperatura: 36, 4 °C. Tensión arterial: 97/57 (65) mmHg. SatO₂: 100 % con FiO₂ 21 %. Glucemia: 68 mg/dl.

❱ Buen estado general. Fontanela normotensa, cráneo normoconfigurado, sin rasgos dismórficos. Clavículas íntegras. Bien perfundido. Rosado.

❱ Examen cardiocirculatorio: corazón rítmico, sin soplos. Pulsos periféricos palpables, simétricos.

❱ Examen respiratorio: buena ventilación bilateral.

❱ Abdomen: sin masas ni megalias, blando y depresible, no doloroso ni distendido. Cordón umbilical con buen aspecto.

❱ Examen neurológico: acorde a su edad gestacional, buen tono, reflejos presentes y simétricos.

❱ Examen genitourinario: masculino normal.

❱ Peso al alta: 3520 g.

Segundo ingreso:

❱ Peso: 3100 g. Frecuencia cardíaca: 130 ppm. Frecuencia respiratoria: 40 rpm. Temperatura: 36,7 °C. Tensión arterial: 92/54 (68) mmHg. SatO₂: 100 % con FiO₂ 21 %. Glucemia: 75 mg/dl.

❱ Regular estado general. Fontanela hundida, cráneo normoconfigurado, sin rasgos dismórficos. Clavículas íntegras. Palidez cutáneo-mucosa. Aspecto de desnutrido (signo del pliegue positivo).

❱ Examen cardiocirculatorio: corazón rítmico, taquicárdico, sin soplos. Pulsos periféricos palpables, simétricos.

❱ Examen respiratorio: buena ventilación bilateral.

❱ Abdomen: sin visceromegalias, sin masas, blando y depresible.

❱ Examen neurológico: acorde a su edad gestacional, buen tono, reflejos presentes y simétricos.

❱ Examen genitourinario: masculino normal.

❱ Peso al alta: 3860 g.

PRIMER INGRESO:

❱ Analítica (hemograma, bioquímica, función hepática, PCR, PCT, coagulación) normal.

❱ IgE específica a leche de vaca: negativo.

❱ Cultivos (hemocultivo, coprocultivo y virus diarreicos en heces) negativos.

❱ Citomegalovirus en orina: negativo.

❱ Radiografía de abdomen: aumento de aire gástrico, sin otros hallazgos patológicos.

❱ Ecografía abdominal: normal.

SEGUNDO INGRESO:

❱ Gasometría venosa al ingreso: pH 7,27; pCO₂ 35; HCO₃ 9,6; exceso de base –15. Corrección progresiva de la acidosis en controles posteriores.

❱ Hemograma: descenso progresivo de la hemoglobina (mínimo 7,3 g/dl), con posterior corrección tras transfusión y control del proceso. Leucocitosis al ingreso (23.260) con predominio de linfocitos (48,23 %). Eosinofilia (3950; 17 %).

❱ Bioquímica al ingreso: destaca hiponatremia (Na 132 mmol/l), con posterior corrección.

❱ Perfil tiroideo, hepático, lipídico, férrico, inmunoglobulinas, amonio: normales para la edad.

❱ Estudio ampliado de inmunodeficiencias: normal.

❱ Cribado de prueba del talón normal.

❱ PCR normal.

❱ Cultivos (hemocultivo, urocultivo, coprocultivo) negativos.

❱ Calprotectina en heces: 1021 mg/kg, con descenso en controles posteriores.

❱ Estudio en heces (pH): ácido. Iones en heces: normales.

❱ Cuerpos reductores en orina: negativos.

❱ Ecografía abdominal: sin hallazgos patológicos.

Durante el primer ingreso, el diagnóstico diferencial se centró en dos posibilidades principalmente: un cuadro de origen infeccioso o una APLV. Dada la ausencia de fiebre ni de reactantes de fase aguda ni leucocitosis, la negatividad de los cultivos y la buena respuesta con fórmula hidrolizada, se realizó el diagnóstico de sospecha de una APLV.

En el segundo ingreso, el diagnóstico diferencial fue más amplio, dada la afectación del estado general y nutricional. Se incluyó dentro del diagnóstico diferencial: inmunodeficiencias, enfermedad inflamatoria intestinal de inicio temprano, enteropatías congénitas, errores innatos del metabolismo, patología tiroidea, hepática o infecciosa.

La normalidad de estas pruebas, la sintomatología clínica y la buena evolución con fórmula elemental estableció el diagnóstico definitivo de FPIES crónico.

El tratamiento definitivo fue la administración de una fórmula elemental (Novalac Amina). Aunque inicialmente también se administró ranitidina, esta pudo ser retirada a las 3 semanas con buena clínica y sin necesidad de reiniciarla.

(Síntomas alérgicos, parámetros de calidad de vida, regurgitación, consistencia de las deposiciones, llanto, índice SCORAD en caso de eccemas o sequedad cutánea por dermatitis atópica)

✔ Síntomas digestivos: hiporexia-rechazo de las tomas, vómitos/regurgitaciones, aumento del número de deposiciones, disminución de la consistencia de las deposiciones, fallo de medro.

✔ Síntomas neurológicos: decaimiento-letargia.

✔ Síntomas cutáneos: no presenta.

✔ Síntomas respiratorios: no presenta.

El FPIES crónico es un trastorno alérgico grave no mediado por IgE que debe ser considerado dentro del diagnóstico diferencial del lactante con sintomatología digestiva con afectación del estado general.

Puede presentar un diagnóstico tardío, debido a que el proceso se establece de forma gradual, con una mayor afectación progresiva del paciente. El diagnóstico es predominantemente clínico, dado que las pruebas sanguíneas y cutáneas suelen ser negativas.

El tratamiento de elección es una fórmula elemental por la gravedad del proceso, aunque en formas leves podría valorarse la respuesta a fórmula extensamente hidrolizada.

“Es importante también conocer que la mejoría clínica, a pesar de iniciar la dieta sin proteína de leche de vaca, puede tardar unos días en lograrse.”