La alergia a la proteína de la leche de vaca (APLV) constituye la alergia alimentaria más frecuente en menores de 1 año. El espectro de respuestas adversas a esta proteína es muy amplio, dependiendo directamente de la reacción inmunitaria mediada o no por inmunoglobulina E (IgE). De tal manera que los mecanismos alérgicos mediados por IgE generan síntomas inmediatos a la exposición, predominantemente cutáneos y/o respiratorios, mientras que las reacciones inmunitarias mediadas por otros mecanismos distintos a la IgE generan síntomas digestivos tardíos, principalmente. Así, ante un lactante con síntomas digestivos persistentes, se debe tomar en cuenta dentro del diagnóstico diferencial la alergia APLV no mediada por IgE.

LACTANTE MASCULINO

Recién nacido

Alimentado con lactancia artificial, que acude por primera vez a los 27 días de vida al Servicio de Urgencias por:

❱ Evacuaciones líquidas de 4 días de evolución

❱ Decaimiento

❱ Disminución de la diuresis

❱ Familia de alto riesgo social.

❱ Madre de 21 años, quinto hijo. Las dos mayores retiradas de la custodia a la madre.

❱ Regular estado general, decaído, taquicárdico, ojeroso, llanto débil, con sequedad de piel y mucosas, pérdida de turgencia y coloración pajiza de la piel, y ojos hundidos.

❱ Auscultación cardiorrespiratoria dentro de la normalidad.

❱ Abdomen distendido y doloroso a la palpación.

❱ Escala de Gorelick: 4-5 puntos.

❱ A su llegada a Urgencias se realiza gasometría venosa que indica acidosis metabólica isonatrémica, siendo ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos, y posteriormente a su estabilización, en la planta de hospitalización, se hacen pruebas para llegar a un diagnóstico etiológico.

❱ Se realiza PCR de virus y cultivo de bacterias en heces, resultando negativos, y tira reactiva de orina, descartándose infección del tracto urinario.

❱ Ante la persistencia de evacuaciones líquidas, se lleva a cabo una prueba diagnóstica de exclusión de la proteína de leche de vaca (PLV), consiguiendo mejoría clínica.

❱ Asimismo se estudia IgE frente a PLV, resultando negativa, con lo cual se llega al diagnóstico de APLV no mediada por IgE.

El riesgo social del paciente supuso un problema para asegurar el diagnóstico, ya que después de aplicar la dieta con leche elemental mostró mejoría transitoria y con posterioridad, a los 3 y 4 meses de edad respectivamente, presentó 2 episodios más de diarrea, asociando vómitos intermitentes y requiriendo hospitalización por deshidratación y acidosis metabólica, a lo cual se asociaba sospecha de transgresión dietética. Sin embargo, la mejoría clínica era evidente al mantener dieta elemental reglada durante su hospitalización.

Ante toda esta situación se plantean distintos diagnósticos diferenciales:

• Enteritis infecciosa, con el resultado en uno de los episodios de norovirus positivo en heces; sin embargo, en el resto se descartaron bacterias, parásitos y virus en heces.

• Síndrome postentérico e intolerancia a la lactosa probablemente transitoria.

• Síndrome malabsortivo con estudio de enzimas pancreáticas y elastasa fecal que resultaron normales.

• Metabolopatía por hipolipidemia e hipoproteinemia, llegándose a la conclusión de que se trataba de una desnutrición global que mejoraba con nutrición elemental reglada.

En definitiva, se observó una llamativa mejoría del paciente durante los ingresos desde el punto de vista entérico y nutricional, por lo que se presume que el riesgo social influía considerablemente en la evolución satisfactoria de la APLV.

Desde el primer episodio de diarrea, tras el tratamiento de soporte y en vista de la persistencia de evacuaciones líquidas e irritabilidad, se decide excluir la leche de vaca y cambiar la dieta a fórmula hidrolizada extensa (Novalac Hidrolizada). Al no cambiar la clínica, se indica fórmula elemental (Novalac Amina), con la cual se obtuvo una mejoría evidente.

(Síntomas alérgicos, parámetros de calidad de vida, regurgitación, consistencia de las deposiciones, llanto, índice SCORAD en caso de eccemas o sequedad cutánea por dermatitis atópica)

✔ A pesar de no acudir al primer control por el especialista digestivo infantil, se logra el seguimiento en consulta desde los 8 meses de edad, cumpliendo alimentación con fórmula elemental y cereales sin gluten, verduras y frutas; únicamente presenta dispepsia.

✔ A los 10 meses no tiene síntomas digestivos.

✔ A los 11 meses de edad se realiza prueba de provocación con fórmula hidrolizada extensa con buena tolerancia.

✔ Posteriormente, en el control a los 17 meses de edad, la madre refiere que en el domicilio han introducido derivados de lácteos y leche entera con buena tolerancia, por lo que se le da de alta en consulta de digestivo infantil con diagnóstico de APLV no IgE mediada resuelta.

La APLV corresponde a una respuesta inapropiada del sistema inmunitario frente a dicha proteína, mediada o no por IgE o de naturaleza mixta. Hay casos en los que no es posible confirmar la implicación de un mecanismo inmunológico mediante pruebas complementarias, en los cuales nos debemos basar en la clínica y las pruebas de exclusión y provocación para poder diagnosticar una APLV no mediada por IgE.

Esta puede presentarse de 3 formas distintas: como una proctocolitis alérgica, destacando sangre y mocos en las heces; como una enteropatía inducida por la PLV, que corresponde a una combinación variable de síntomas caracterizada por diarrea crónica, vómitos, distensión abdominal, anorexia y afectación nutricional, o como un síndrome de enterocolitis inducida por proteínas de la dieta (FPIES, food protein-induced enterocolitis syndrome) agudo, que incluye criterios bien establecidos, destacándose  como criterio mayor la presencia de vómitos entre 1 y 4 horas después de la ingesta de la PLV y ausencia de síntomas clásicos cutáneos o respiratorios mediados por IgE, y como criterios menores:

• Un segundo o más episodios de vómitos después de ingerir PLV.

• Vómitos repetidos 1-4 horas después de la ingesta de otro alimento.

• Letargia.

• Palidez marcada.

• Necesidad de acudir al Servicio de Urgencias para controlar la reacción adversa.

• Necesidad de soporte de líquidos intravenoso para controlar la reacción adversa.

• Diarrea en las 24 horas siguientes (normalmente 5-10 horas) a la ingesta de PLV.

• Hipotensión.

• Hipotermia (temperatura ≤35 °C).

Nos encontramos ante un caso clínico en el que se plantea la duda de que corresponda a un FPIES agudo, por haber presentado letargia, palidez marcada, necesidad de acudir a Urgencias y de soporte importante de líquidos intravenosos, diarrea y vómitos (en algunos episodios) posteriores a la ingesta de PLV. Sin embargo, no se cumple el criterio mayor, por lo que lo más probable es que se tratara de una enteropatía inducida por PLV, con agravamiento significativo por la situación de riesgo social evidente, algo que suponía un obstáculo para la orientación diagnóstica, por el probable incumplimiento de la dieta y los múltiples factores externos que pueden influir en la presentación clínica. No obstante, se aclara el diagnóstico, al ser evidente la mejoría del paciente con la dieta elemental reglada de estricto cumplimiento durante los ingresos.

En cuanto a las pruebas de provocación con PLV, en los casos graves está establecido que deben realizarse en un centro hospitalario, a diferencia del caso presentado en el que la madre lo introduce por voluntad propia en domicilio.

"Aunque no hubo reaparición de la sintomatología ante la provocación, se considera un caso de APLV resuelta por la evidente mejoría ante la prueba de exclusión."